A síndrome dos basaliomas nevoides múltiplos (NBCCS) é uma doença genética rara, transmitida de forma autossómica dominante com elevada penetrância e expressividade variável, que resulta de mutações no gene PTCH1. O diagnóstico clínico baseia na existência de dois critérios major, ou de dois minor e um major. O presente trabalho teve como objetivo descrever uma nova característica clínica ‒ teratoma congénito da órbita ‒ associado à NBCCS.
