Carcinoma medular da tiroide preferencialmente secretor de calcitonina

O carcinoma medular da tiroide (CMT) é um carcinoma neuroendócrino raro que deriva das células para foliculares. Pode apresentar-se sob a forma esporádica ou familiar. A calcitonina é o marcador sérico e imunohistoquímico mais sensível para diagnóstico e seguimento deste carcinoma. Virtualmente em todos os casos em que clinicamente há um tumor palpável, ou em que a ecografia documenta um nódulo, os níveis séricos de calcitonina estão elevados. Há geralmente uma boa correlação entre os níveis séricos e a extensão da doença. Há, no entanto, casos de CMT não secretor (prevalência ≈ 0,8%) em que a calcitonina sérica é normal ou discretamente elevada contrastando com a carga tumoral. Nestes casos, não obstante, o estudo imunohistoquímico documenta imunopositividade para calcitonina. Perante um caso clínico enquadrável na entidade CMT não secretor, admitiu-se a possibilidade de processamento anómalo da procalcitonina capaz de justificar a imunopositividade para calcitonina e, simultaneamente, níveis séricos de calcitonina claramente inadequados para a extensão da doença. O doseamento de procalcitonina deu consistência à hipótese. Os resultados dão um contributo para uma melhor compreensão desta entidade e documentam o potencial interesse deste marcador em contexto de CMT não secretor.

Autores e Afiliações:
Maria João Bugalho 1,2,3, Deolinda Madureira 4, Rita Domingues 2, Teresa Pereira 5 and Luísa Cortez 6

1 Endocrinology Service, Portuguese Institute of Oncology Francisco Gentil EPE, Lisbon, Portugal.

2 Research Unit of Molecular Pathobiology, Portuguese Institute of Oncology Francisco Gentil EPE, Lisbon, Portugal.

3 University Clinic of Endocrinology, Faculty of Medical Sciences, Nova University of Lisbon, Lisbon, Portugal.

4 Laboratory of Endocrinology, Portuguese Institute of Oncology Francisco Gentil EPE, Lisbon, Portugal.

5 Pathological Anatomy Service, Portuguese Institute of Oncology Francisco Gentil EPE, Lisbon, Portugal.

6 Endocrinology Service, Hospital Curry Cabral EPE, Lisbon, Portugal.

Abstract Background: Calcitonin (CT) is a useful pre and postoperative tumor marker for management of medullary thyroid cancer (MTC). A few cases of non-secreting carcinomas have been reported. Case presentation: A 55-yr-old man with multinodular goiter was diagnosed with MTC after a total thyroidectomy. Post operative basal and pentagastrin stimulated serum CT levels were normal (<10 pg/ml). Additionally, molecular analysis of RET (germline and tumoral DNA) revealed no mutations. Four years after surgery, there was evidence of recurrence in the left thyroid bed, lymph node enlargement within the right lung hilum and liver metastases. Serum calcitonin was no higher than 50 pg/ml. Factors able to justify erroneous calcitonin results were excluded. Contrasting with the inappropriately low levels of CT, increasingly high levels of proCT and CEA paralleled disease progression while CT remained stable. Tumor reduction (partial response) under treatment with Sunitinib was accompanied by a remarkable decrease of proCT and CEA. Conclusions: CT is not always the predominant product of the calcitonin gene in the circulation of patients with MTC. In a few cases, as illustrated herein, proCT might have a higher accuracy for diagnosis and follow-up. Impaired proteolytic cleavage of the proCT is a possible explanation for this finding. Measurement of proCT is suggested in apparently non-secreting MTC cases.

Revista:
Thyroid

Link:
http://online.liebertpub.com/doi/abs/10.1089/thy.2013.0664